Generalmente dentro del marco de otras enfermedades autoinmunes o reumatológicas como lupus eritematoso, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoide y otras. Existe inflamación de las paredes de los vasos grandes y pequeños del cuerpo, que pueden ocasionar lesión por coágulos o inclusive sangrados, en cerebro, ojos, riñones y otros muchos órganos.